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什么是法洛四联症?

作者:大熊空间发布时间:2022-10-03 13:14分类: 浏览:319评论:0


导读: 来源于medjpg.com 法洛四联症是一种先天性心脏病,每 10,000 名新生儿中就有一人患病。四联症的意思是“四重”—&mdash...

来源于medjpg.com

法洛四联症是一种先天性心脏病,每 10,000 名新生儿中就有一人患病。四联症的意思是“四重”——指的是这种心脏缺陷中存在的问题数量。这四个问题是:心脏下腔之间的一个洞,从心脏到肺部的阻塞,主动脉定位缺陷,以及右腔周围肌肉的扩大。这种缺陷使脱氧血液进入循环,导致发绀(皮肤呈蓝色)。可以通过听到心脏杂音或看到紫绀来发现法洛四联症。该缺陷也可以在 X 射线上发现。

法洛四联症的例子

尽管法洛四联症相对不常见,但医疗保健专业人员已将许多病例分享到图 1中。以下案例展示了该病的特征以及如何治疗。

1. 新生儿发绀

新生儿发绀的可能原因有很多——它的出现总是需要更多调查的理由。当它在出生后几个小时出现时,就像在比利金梅尔的案例中一样,怀疑是肺炎或吸入(肺部积水)。紫绀型先天性心脏病——例如法洛四联症——是一种不太常见的原因。在这种情况下,医疗保健专业人员完成了确定孩子发绀原因所需的测试和治疗。

2. 靴形心脏的 X 光片
法洛四论

该扫描显示右心室肥大/扩张导致心尖上翘(黑色箭头)的“靴形心脏” 。在该患者中,肺动脉瓣缺失,肺动脉大量扩张(白色箭头)。在3-6% 的法洛四联症患者中发现肺动脉瓣缺失,并导致肺动脉瓣反流(血液循环未正确通过肺部)以及肺动脉压迫气管/支气管.

3. 手术修复是什么样的

这名患者 19 岁,正在修复左右心室之间的隔膜孔。外科医生还更换了肺动脉瓣。

法洛四联症患者的长期结果是什么?

发表在《欧洲心胸外科杂志》上的一项研究跟踪了 40 年接受手术修复的人,修复 30 年后,存活率略高于 80%。作者补充说,“如果晚期风险的趋势与最早修复的趋势相匹配,那么现代修复的儿童的 40 年生存率将约为 90%。”


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