先天性胫骨假关节（CPT ）不是同质的实体，而是由具有不同预后的几种疾病类型1、2）组成。3 - 6) CPT 的确切原因尚不清楚，尽管它似乎与神经纤维瘤病-1 (NF-1) 有关。CPT 的自然史各不相同且不可预测，1 , 2 , 7)似乎没有任何手术或医疗选择能够改变其自然史或病理生物学。治疗的目的是在没有轴向或旋转错位的情况下实现骨性愈合，稳定踝关节以获得良好的足踝功能，并实现下肢长度均衡。在萎缩型 CPT 中，这些目标极难实现。然而，现代治疗方法（例如髓内固定，8-11）腓骨移植物的微血管移植，12，13）和使用 Ilizarov 技术的外固定似乎已经显着改善了初次愈合。4 - 6 , 14 - 18)尽管如此，无论手术选择如何，手术的基本生物学考虑都是相同的。假关节切除术，通过稳定固定的生物骨桥接缺损，以及矫正任何成角畸形。然而，残留的挑战经常遇到并且令人困惑。此外，有时，初次愈合后遇到的残余问题可能严重到足以危及受影响肢体的功能，特别是在萎缩型 CPT 中。因此，要在完成治疗时获得稳定的功能性肢体，必须设定切合实际的目标并坚持治疗原则和技术细节。本综述讨论了如何使用 Ilizarov 技术完成多个目标，同时最大限度地减少初次愈合后的残余挑战。
伊利扎罗夫治疗
Ilizarov 方法于 1980 年代后期被引入西方世界，并已被广泛推广并应用于 CPT 的治疗，因为它可以治疗假关节以及与这种情况相关的复杂畸形的所有组成部分。此外，与其他治疗方式相比，Ilizarov 技术不受先前手术的影响，并且 Ilizarov 装置可以在再次骨折时重新应用。5 , 15)该技术在其他方法失败或有角度威胁再骨折、缩短超过 5 厘米、晚期症状性踝关节或胫骨近端外翻、腓骨近端移位或前倾导致严重跟骨型步态的患者时特别有益。19)此外，由于 Ilizarov 技术很少烧毁牙桥，20)如果该技术失败，所有其他常规治疗方式仍然可行。如有必要，可以顺序或同时使用两种或三种技术的组合，以努力获得联合。例如，可以使用 Ilizarov 技术组合游离带血管的腓骨移植物，从而提供解决骨质流失和腿长不平等的优势。21)由于这些原因，许多外科医生同意 Ilizarov 方法是一种可行的手术替代方法。然而，它并不是所有类型 CPT 的最终解决方案。
Ilizarov 方法已经报道了基于几种不同框架配置和策略的各种技术。4 - 6 , 17 , 18 , 22 , 23)虽然治疗的主要目的是假关节部位的愈合，但治疗考虑应包括其他相关问题，如腿长差异、多级和多向胫骨畸形、足部畸形、相关的腓骨假关节和随后的踝外翻。22 , 24 , 25)根据回顾性病例系列的文献，Ilizarov 技术的总体结合率在 60% 到 100% 之间。20)然而，Ilizarov 治疗后的愈合率和功能可能会受到多种因素的影响，例如发育不良的严重程度、先前的治疗失败以及并存的畸形。
Ilizarov 治疗萎缩型 CPT 的基本原则包括： a) 细致彻底地切除硬化骨边缘和周围的纤维错构瘤，重新开放髓管；b) 通过矫正所有角度畸形来恢复和维持轴向对齐和关节定向；c) 使假关节水平的愈合横截面积最大化；d) 踝关节稳定，以防止踝关节周围畸形，如踝关节外翻和胫骨远端前倾；e) 环形固定器的稳定结构与穿入线相结合，尽可能远离硬化病变；f) 保护性支撑或髓内钉，以防止骨愈合后再次骨折；g) 通过牵张成骨增加长度，最好<
并发症和剩余挑战
已认识到治疗和疾病引起的并发症。主要与使用外部装置相关的并发症包括针道感染、松动、断裂、针插入部位的再骨折、神经血管损伤、轴向偏差、骨质减少和关节僵硬。残肢长度差异和外翻畸形通常被报道，总体并发症发生率为 30% 至 100%。4、16 ) _
再骨折是可能导致假关节重建的最严重的并发症。事实上，有一个 CPT 亚组由于严重发育不良而继续引起再骨折。19）关于CPT初始愈合后再次骨折的危险因素，手术年龄较小，愈合节段横截面积小，肿瘤复发，持续腓骨假关节，残余踝外翻，髓内棒移除，以及有人建议不遵守支撑。22 , 26)伊南等人。27)回顾了 16 名接受 CPT 治疗的患者的残余畸形。10人有骨干排列不良，其中一半经历了再骨折。在另一个使用髓内棒的系列中，Fern 等人。28)报告 4.5 年后的再骨折率为 40%，Joseph 和 Mathew 29)报告 3 年后的再骨折率为 25%。我们还调查了 23 名萎缩型 CPT 患者的再骨折模式及其危险因素。20 例患者在初次愈合后发生再骨折。26)五年时累积生存的无复发率为 47%，此后没有变化。在 4 岁以下进行接骨术、胫骨横截面积低以及伴有持续性腓骨假关节时，再骨折的风险显着增加。26)
尽量减少剩余挑战的因素的考虑
年龄
已经报道了一些 CPT 的预后因素，但存在相当大的争议，例如，手术年龄与最终结果之间是否存在相关性。尽管一些作者声称 3 至 4 岁以下的手术是有益的，18 , 30)许多其他人16 , 31)建议等到孩子 5 至 6 岁，因为他们观察到年龄较大的儿童的成功率更高。莫里西等人。32)得出的结论是，对于未能实现愈合的 6 岁患者，不太可能有好的结果。在 5 岁以下的儿童中使用 Ilizarov 方法要么未能实现愈合，要么导致几乎立即再骨折。4、6 , 31)与 4 岁以上的患者相比，Ilizarov 治疗后 4 岁以下的患者也观察到更高的再骨折风险，尽管根据年龄的结合率没有差异。26)基于这一观察，我们现在更愿意对 3 岁以上的患者进行明确的 Ilizarov 手术。
腓骨稳定
腓骨稳定的重要性得到强调，因为由于骨折和/或伴随的腓骨假关节或胫骨远端楔入导致的外侧腓骨支撑不足引起的踝外翻畸形与再骨折密切相关。2）图迪斯科等人。3）报告了30例CPT患者骨骼生长结束时的功能结果，得出结论CPT的预后与影像学结果有关；具有严重肢体长度差异、踝关节功能差和腓骨假关节的患者的功能结果最差。其他作者也报道了持续性腓骨假关节与胫骨愈合失败8 , 11)和进行性踝关节外翻有关。6）多布斯等人。9)在他们关于使用髓内棒治疗 CPT 的长期随访研究中还发现，大多数踝外翻畸形发生在伴有腓骨假关节的患者身上，即使在腓骨病变已经治疗后也是如此。在之前的研究中，26）基于生存分析方法，通过胫腓骨联合或腓骨接骨术稳定腓骨，其无再骨折生存率明显优于因忽视或融合失败而导致腓骨假关节的患者的无再骨折生存率。腓骨稳定性的再骨折风险比为 3.997（95% 置信区间 [CI]，1.218 至 13.119），但胫骨横截面积仅为 0.986（95% CI，0.977 至 0.994）。因此，必要时应进行下胫腓骨融合术，因为利大于弊。与普遍看法相反，约瑟夫和马修29)和 Fern 等人。28)表明当使用髓内棒时不需要腓骨手术，并且报告的愈合率分别为 83% 和 100%，无需腓骨手术。然而，这些作者使用了一种跨踝关节逆行跨跗髓内棒放置的技术。
Johnston 和 Birch 24)建议在腓骨完整的情况下，必须进行腓骨截骨以实现最佳的肢体对齐和愈合。他们还建议切除提示假关节的发育不全或弯曲的腓骨。我们认为，腓骨截骨术和缩短术可以适应选定病例急性胫骨受压时的长度要求，在这些病例中，腓骨截骨术部位的愈合无关紧要或无关紧要。如果对发育不良的腓骨进行腓骨截骨术，可以促进医源性腓骨骨不连。腓骨通常应通过使用克氏针或 Steinmann 针进行髓内固定来稳定，以适应小直径的根管。
骨形态发生蛋白 (BMP) 的使用
在与 NF-1 相关的 CPT 患者中，观察到纤维性错构瘤细胞维持了一些间充质谱系表型，并且没有响应 BMP 进行成骨细胞分化。此外，这些细胞比正常胫骨骨膜细胞更具破骨细胞。33)基于这一观察，认为在接骨术时应完全切除纤维性错构瘤。最近的两份关于在假关节修复时使用重组人 BMP 作为补充剂的报告很有趣。理查兹等人。34)报道了在接受 Williams'roding、BMP-2 补充和自体髂骨移植的 7 名患者中，有 6 名患者术后平均 33 周的影像学愈合。在之前的这项研究中，将 BMP 浸透的胶原海绵包裹在围绕假关节部位周围放置的骨移植物上，并且在施用 rhBMP-2 后在假关节部位观察到坚固的愈伤组织，而没有副作用。然而，李等人。35)据报道，在假关节部位接受外固定联合同种异体移植物-BMP-7-胶原载体复合物治疗的五分之四的患者中，愈合失败。在这项研究中，随着时间的推移观察到复合物的再吸收，作者得出结论，单独使用 BMP 可能不足以克服与 CPT 相关的不良愈合环境。我们对这个话题的立场是，只有在完全切除纤维错构瘤后，才在 CPT 中使用 rhBMP 作为辅助骨诱导生物材料可能是合理的，因为纤维错构瘤组织对 BMP 信号传导没有反应。时间将为 BMP 在 CPT 中的真正功效提供答案。
使用 ILIZAROV 技术的基于腓骨状态的多目标方法
自 1989 年以来，Ilizarov 技术已在我院用于治疗 CPT，并具有很高的结合率。然而，在最初的十年中，共存腓骨假关节的治疗经常被忽视，主要关注点是胫骨接骨术，我们认为这会导致踝关节外翻和由此产生的再骨折。在此期间，当在急性加压接骨术中截骨发育不全的腓骨以调整相对于胫骨的长度时，截骨后的腓骨倾向于保持不团结，这显然有助于再骨折。1999 年 1 月，我们开始应用算法、多靶点的方法，并在胫骨接骨时更加重视腓骨管理。这导致无再骨折累积存活率增加（未发表的数据）。
腓骨状态分类
腓骨状态可分为两种类型（图1）。A型在存在已确定的萎缩型CPT的情况下具有正常的腓骨完整性，而B型具有伴随腓骨假关节病的萎缩型CPT。这些类型可以进一步细分。A1 型腓骨正常或轻度发育不良，而 A2 型腓骨发育不良但没有骨折或假关节。B1 型有轻度发育不良（> 对侧正常侧宽度的 50%），腓骨远端相对于胫骨的近端迁移很少或没有。B2型表现为末端萎缩的中度发育不良，以及腓骨远端相对于胫骨的轻度近端迁移。B3型有严重发育不良的腓骨末端萎缩，通常伴有狭窄或闭塞的髓管，并显示远端腓骨骨骺明显向近端迁移。
作者提出的算法治疗方案（图 2）
在肥厚型 CPT 中，可以选择性地指示闭合加压或牵引技术，而在萎缩型 CPT 中，治疗策略取决于是否存在并存的腓骨假关节严重程度、发育不良的胫骨和腓骨假关节的位置，以及腿长缩短的程度。当没有确定的腓骨假关节存在（A型）并且胫骨的切除间隙很大时，提倡胫骨的骨运输。然而，如果切除间隙很小，则可能需要进行环向覆盖骨移植。此外，当愈合后剩余的腿长度缩短预计 < 2-3 cm 时，可能需要腓骨截骨和缩短以适应胫骨急性受压时的长度。在这个情况下，由于截骨后腓骨可能不愈合，因此应通过髓内固定来稳定腓骨。如果在假关节水平存在细胫骨干的情况下考虑对 A2 型腓骨进行腓骨截骨术，则可能需要进行“4 合 1 接骨术”，因为这会增加愈合的横截面积。术语“4 合 1 接骨术”用于描述将胫骨和腓骨的所有四个近端和远端节段放置在一个骨愈合块中。因为这会增加愈合的横截面积。术语“4 合 1 接骨术”用于描述将胫骨和腓骨的所有四个近端和远端节段放置在一个骨愈合块中。因为这会增加愈合的横截面积。术语“4 合 1 接骨术”用于描述将胫骨和腓骨的所有四个近端和远端节段放置在一个骨愈合块中。
对于已确诊腓骨假关节的 B 型，必须应用不同的腓骨管理策略，这取决于亚型。当腓骨质量足够时（B1型），胫骨接骨时首选腓骨端对端接骨，以恢复正常的踝关节。然而，当假关节腓骨过度发育不良时，应尽一切努力稳定踝关节，或者对 B2 型使用“4 合 1 接骨术”（图 3) 或通过 B3 型远端胫腓骨融合。远端胫腓骨融合术（Langenskiöld 方法）仅适用于 B3 型或其他技术失败时。当腓骨近端移位被认为过于严重时，可以使用 Ilizarov 装置的牵引系统将腓骨下拉至远端胫骨的相应水平，然后进行二次远端胫腓骨融合。因此，远端胫腓骨融合主要用于稳定踝关节，而考虑到较大的横截面积，考虑使用“4 合 1 接骨术”用于踝关节稳定和愈合。任何需要永久性踝关节穿刺的技术都不应被视为主要选择。'四合一接骨术'
当预计残余缩短 > 2-3 cm 时，建议采用双焦点加压-牵张技术（急性切除、重新排列和加压加近端延长）或内部骨转运。对于骨运输，通过切除插入的纤维组织以建立可行的出血骨端，对对接部位进行常规清创。对接部位通常通过交叉钉扎和大量自体骨移植来稳定。通过牵引成骨延长胫骨近端可以在干骺端、骺端或骺下水平进行。当没有胫骨近端发育不良且既往没有延长病史时，则表明近端干骺端延长。相比之下，36）此外，踝关节和膝关节的残余外翻畸形可能受益于及时的胫骨内侧半骺骨固定术，以实现引导生长控制。
我们提倡使用光滑的 Steinmann 针作为髓内棒，主要是在 Ilizarov 手术期间帮助重新调整胫骨节段，并在愈合过程中最大限度地减少假关节部位的剪切力。26)当受影响的小腿在没有胫骨近端发育不良的情况下恢复完美的地面机械轴对齐并且具有大横截面积的愈合肿块时，可以在骨愈合后移除杆。否则，我们更愿意在移除 Ilizarov 框架时将销钉保留在胫骨髓管中。尽管如此，在先前的假关节上保留一根棒应该有生物力学的好处，即使它不能阻止再骨折的生物学过程。愈合后，建议在骨骼成熟之前使用全接触式短腿支具，因为再骨折的风险会持续到骨骼成熟或之后。
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